Định nghĩa
Sự phát triển bất thường tĩnh mạch (DVA), còn được gọi là u mạch tĩnh mạch não là một dị dạng bẩm sinh của các tĩnh mạch bình thường của não. Trước khi các kỹ thuật cắt lớp ra đời thì nó được cho là 1 bệnh hiếm gặp, tuy nhiên hiện đã được công nhận là dị dạng mạch máu não phổ biến nhất, chiếm ~ 55% (khoảng 50-63%) của tất cả các tổn thương.
DVA được đặc trưng bởi dấu hiệu đầu sứa (Xem hình minh hoạ) hợp lưu vào 1 tĩnh mạch lớn riêng biệt dẫn lưu về tĩnh mạch màng cứng hoặc vào tĩnh mạch nội tuỷ sâu. Dấu hiệu này giống với hình cành cây cọ.
Hình ảnh đầu sứa trong DVA
Bệnh học
Nguyên nhân của DVAs vẫn không chắc chắn, nhưng có thể liên quan đến sự ngưng phát triển các cấu trúc tĩnh mạch. Về mặt mô học bao gồm một số bất thường dày thành tĩnh mạch trong khi không có các bất thường của động mạch và mao mạch.
Vị trí và phân loại Vị trí tổn thương phổ biến nhất là:
Vùng trán đính (36-64%) 1, thường đổ về phía sừng trước của não thất bên. Bán cầu tiểu não (14-27%) đổ về phía não thất thứ tư. DVAs tuy nhiên có thể được nhìn thấy ở bất cứ đâu, hợp lưu về các tĩnh mạch nông hay sâu.
Liên quan của tổn thương
Tổn thương thường đơn độc (75%), trừ hội chứng lue rubber bleb naevus syndrome ~ 20% (khoảng 8-33%) các trường hợp có liên quan đến dị dạng xoang hang và được gọi là dị dạng mạch máu hỗn hợp (MVM). Có mối liên quan giữa dị tật tĩnh mạch của đầu và cổ.
Đặc điểm hình ảnh DVAs được nhìn thấy trên cả hai CT và MRI như một vòng mạch máu hướng tới một tĩnh mạch trung tâm.
CT
Nếu lớn, tĩnh mạch hợp lưu có thể được nhìn thấy trên CT không thuốc và khẳng định chẩn đoán khi chụp có thuốc tương phản như là một cơ cấu trúc hình thẳng hoặc cong.
MRI
Có thể được nhìn thấy trên hầu hết các xung, nhưng có thể dễ dàng nhìn thấy trên hầu hết trên hình T1 có chất tương phản từ. Nếu có liên quan đến u cavernous haemangioma thì xung SWI nhạy cảm nhất cho chẩn đoán.
SWI là chuỗi thích hợp trong chẩn đoán bất thường tĩnh mạch và chứng tỏ có khả năng phát hiện tốt hơn các cấu trúc tĩnh mạch so với hình T2 thông thường. Tín hiệu trên SWI không bị ảnh hưởng bởi tốc độ dòng chảy thấp của tĩnh mạch. Vì vậy, SWI ghi hình thành công dòng chảy thấp như trong DVA.
DSA: chụp động mạch
Kỹ thuật chụp mạch máu với sự xuất hiện dấu hiệu đầu sứa (hợp lưu các tĩnh mạch tuỷ về tĩnh mạch dãn ở vỏ não hoặc tĩnh mạch nội tuỷ) là đặc điểm riêng chỉ nhìn thấy trong thì tĩnh mạch. Thì động mạch xuất hiện dòng chảy bình thường mặc dù có thể có hình ảnh flush cuối mao mạch. Không có thông nối nào được phát hiện.
Ca lâm sàng: Vui lòng click vào đây